En 67-årig mand med paroksystisk atrieflimren blev henvist til MR-skanning af hjertet i udredningen af tiltagende venstre ventrikel (LV)-hypertrofi. Ved MR-skanningen bekræftedes hypertrofien (septum: 18 mm) (A) og tegn på restriktiv LV-funktion med venstre atrium-dilatation og hæmmet diastolisk fyldning af LV. Resultatet af en kontrastundersøgelse med
gadolinium var foreneligt med diagnosen kardial amyloidose (B, C). Myokardial amyloid ses ved gadolinium-MR-skanning som subendokardial og subepikardial hyper enhancement med bevaret midtmyokardium (»zebrategn«) (C). MR-skannings-inversion recovery-sekvenser ved lav og højere inversionstid
(B, C) viste, at blodet »nulledes« (mistede signal) ved højere inversionstid end myokardiet (type 2-nulling pattern), hvor det ved type 1, som er den normale, forholder sig omvendt. »Zebrategn« og type 2-nulling betragtes ved LV-hypertrofi som specifikt for kardial amyloidose. Ved myokardiebiopsi bekræftedes, at der var amyloide interstitielle udfældninger (D), og der blev efterfølgende påvist mutation i genet for apolipoprotein A.
Amyloidose med interstitiel proteinudfældning rammer ofte hjertet og medfører først restriktiv hjertefunktion, siden systolisk hjertesvigt [1]. Biopsi er guldstandard, men hjerte-MR-skanning er i dag den mest sensitive og specifikke noninvasive undersøgelse for kardial amyloidose [2, 3].
Interessekonflikter:
Litteratur
-
Falk RH, Dubrey SW. Amyloid heart disease. Prog Cardiovasc Dis 2010;52:347-61.
-
Austin BA, Tang WH, Rodriguez ER et al. Delayed hyper-enhancement magnetic resonance imaging provides incremental diagnostic and prognostic utility in suspected cardiac amyloidosis. JACC Cardiovasc Imaging 2009;2:1369-77.
-
Vogelsberg H, Mahrholdt H, Deluigi CC et al. Cardiovascular magnetic resonance in clinically suspected cardiac amyloidosis: noninvasive imaging compared to
endomyocardial biopsy. J Am Coll Cardiol 2008;51:1022-30.