En 56-årig mand havde snigende udvikling af faldtendens, dysartri og urinretention ledsaget af bradykinesi. På mistanke om Parkinsons sygdom blev han sat i dopaminagonistbehandling, der tåltes dårligt. En dopamintransporter single photon emission computed tomography (SPECT) viste reduceret binding i basalganglier, hvilket er foreneligt med Parkinsons sygdom. På grund af de dominerende autonome dysfunktioner, udvikling over kun 18 måneder og den universelle bradykinesi var der mistanke om atypisk Parkinsons sygdom [1]. En magnetisk resonans-skanning af cerebrum viste på T2-vægtede billeder hot cross bun sign i hjernestammen, der ses som et kors i pons hos patienter med multisystematrofi [2]. Atrofien har fået navn efter en særlig bolle, der spises i angelsaksiske lande. Korset skyldes et selektivt tab af myeliniserende transverselle pontocerebellare fibre og neuroner i den pontine rafe med bevarelse af tegmentum og kortikospinale baner [3]. Man kan godt have multisystematrofi uden hot cross bun sign .
Steven Haugbøl , E-mail: steven.haugbol@dadlnet.dk
Overlæge Birte Krogh Rasmussen , Overlæge Jakob Reith
Hillerød Hospital, Neurologisk Afdeling
<ol class="Litt-list">
<li>Quinn N. Multiple system atrophy - the nature of the beast. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1989 Jun(suppl):78-89.</li>
<li>Gilman S, Wenning GK, Low PA et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology 2008;71:670-6.</li>
<li>Sharivastava A. The hot cross bun sign. Radiology 2007;245:606-7.</li>
</ol>