Tak til Christian Oliver Fallesen et al [ 1] for at henlede læserne af Ugeskrift for Læger på det mindre kendte fænomen, som platypnø og ortodeoksi så absolut er. Kasuistikken har væsentlige pointer i tillæg til dem, som forfatterne trækker frem. Desuden mener vi også, der er visse forhold, der indbyder til debat.
>SVAR:
Tak for det fine oplæg til debat vedrørende fænomenet platypnø og ortodeoksi. Fænomenet er som nævnt en sjælden, men nok desværre ofte overset lidelse, da diagnosen kan være vanskelig at stille. Så meget desto mere grund til udbredelse af kendskabet til denne invaliderende tilstand.
Som nævnt bør ethvert fund af radioaktivt sporstof i systemkredsløbet ved lungeskintigrafi lede til nærmere udredning og gerne i samarbejde med lokale nuklearmedicinske afdeling, hvilket også var tilfældet her ved beregning af estimat af shuntfraktion.
Det nævnes korrekt, at shuntning af sporstof kan forårsages af såvel intrapulmonal som kardial shunting. Udover det omtalte hepatopulmonale syndrom kan også nævnes Morbus Osler, hvor pulmonale arteriovenøse malformationer kan shunte i større eller mindre grad ledende til dyspnø og cyanose hos patienterne. Herudover ses også anstrengelsesudløste shunts, der lukker igen i hvile.
Patienten havde ingen kliniske eller biokemiske tegn til leversygdom, og der blev ikke foretaget yderligere udredning af eventuel underliggende leversygdom eller intrapulmonal shuntning for at afklare årsagen til den påviste shunt, da man i dette tilfælde allerede havde fundet en oplagt årsag; nemlig den påviste højre til venstre shuntning gennem et persisterende foramen ovale. Desuden blev diagnosen sikret terapeutisk, da patientens symptomer svandt, såvel subjektivt som objektivt efter lukning af defekten.
Læge Christian Oliver Fallesen, Hjertemedicinsk Afdeling B, Odense Universitetshospital
E-mail: cofallesen@yahoo.dk
Overlæge, ph.d. Henrik Nissen, Hjertemedicinsk Afdeling B, Odense Universitetshospital
Overlæge, dr. med. Lars Søndergaard, Hjertemedicinsk Klinik, Rigshospitalet
Interessekonflikter: ingen
>SVAR:
Tak for det fine oplæg til debat vedrørende fænomenet platypnø og ortodeoksi. Fænomenet er som nævnt en sjælden, men nok desværre ofte overset lidelse, da diagnosen kan være vanskelig at stille. Så meget desto mere grund til udbredelse af kendskabet til denne invaliderende tilstand.
Som nævnt bør ethvert fund af radioaktivt sporstof i systemkredsløbet ved lungeskintigrafi lede til nærmere udredning og gerne i samarbejde med lokale nuklearmedicinske afdeling, hvilket også var tilfældet her ved beregning af estimat af shuntfraktion.
Det nævnes korrekt, at shuntning af sporstof kan forårsages af såvel intrapulmonal som kardial shunting. Udover det omtalte hepatopulmonale syndrom kan også nævnes Morbus Osler, hvor pulmonale arteriovenøse malformationer kan shunte i større eller mindre grad ledende til dyspnø og cyanose hos patienterne. Herudover ses også anstrengelsesudløste shunts, der lukker igen i hvile.
Patienten havde ingen kliniske eller biokemiske tegn til leversygdom, og der blev ikke foretaget yderligere udredning af eventuel underliggende leversygdom eller intrapulmonal shuntning for at afklare årsagen til den påviste shunt, da man i dette tilfælde allerede havde fundet en oplagt årsag; nemlig den påviste højre til venstre shuntning gennem et persisterende foramen ovale. Desuden blev diagnosen sikret terapeutisk, da patientens symptomer svandt, såvel subjektivt som objektivt efter lukning af defekten.
Læge Christian Oliver Fallesen, Hjertemedicinsk Afdeling B, Odense Universitetshospital
E-mail: cofallesen@yahoo.dk
Overlæge, ph.d. Henrik Nissen, Hjertemedicinsk Afdeling B, Odense Universitetshospital
Overlæge, dr. med. Lars Søndergaard, Hjertemedicinsk Klinik, Rigshospitalet
Interessekonflikter: ingen
Arteriel hypoksæmi, hvad enten det er erkendt ved pulsoxymetri eller arteriel gasanalyse, bør altid tages som udtryk for en patologisk tilstand og hyppigt desuden alvorlig, behandlingskrævende sygdom. Fundet kræver altid tilbundsgående udredning, uanset om fundet er gjort i hvile, under søvn, fysisk aktivitet eller er stillingsbetinget. Under udredning af denne tilstand, bør man således ikke helme, før en sikker årsag er fundet; også selvom dette kræver udredning udover det vanlige.
Et andet forhold, der altid kræver udredning, er tilstedeværelse af radioaktivt sporstof (typisk technetiummærkede albuminpartikler) i systemkredsløbet ved lungeskintigrafi. Fraset meget små mængder er dette altid – og ikke eventuelt, som antydet i kasuistikken – udtryk for højre-venstre-shunt. Denne kan dog være både kardial og intrapulmonal, og selvom sidstnævnte ikke omtales i artiklen, bør den haves in mente ved udredning af uafklaret hypoksæmi. Et didaktisk, og muligt underdiagnosticeret, eksempel på intrapulmonal shunt er hepatopulmonalt syndrom, hvor også platypnø og ortodeoksi er centrale kliniske karakteristika, og hvor ændret pulmonalt vasoaktivt respons på baggrund af leversygdom medfører ekstrem pulmonal vasodilatation og intrapulmonal shunt [2, 3].
Hepatopulmonalt syndrom forekommer oftest hos patienter med levercirrose, hvorfor udredningen ved påvist højre-venstre-shunt bør omfatte undersøgelse for uerkendt leversygdom [3, 4]. Det fremgår ikke af kasuistikken, hvorvidt man foretog udredning af eventuel underliggende leversygdom for at afklare årsagen til den påviste shunt [1].
Shunt (kardial og intrapulmonal) kan påvises ved både kontrastekkokardiografi og lungeskintigrafi, hvor førstnævnte har den fordel at kunne påvise strukturelle hjerteabnormiteter, mens sidstnævnte giver mulighed for kvantificering af shunten, hvilket i visse kliniske situationer kan have væsentlige terapeutiske implikationer. Når lungeskintigrafi udføres på mistanke om lungeemboli, er shunt en af de differentialdiagnoser, som modaliteten kan påvise.
Udredning af uafklaret hypoksæmi, som eksempelvis hos patienten i sygehistorien, bør gennemføres i tværfagligt samarbejde mellem blandt andet kardiologiske og lungemedicinske specialister og i samråd med relevante diagnostiske specialer som eksempelvis nuklearmedicin
<h2>LITTERATUR</h2>
<ol type="d">
<li><p> Fallesen CO, Søndergaard L, Nissen H. Platypnø-ortodeoksi er en sjælden årsag til svær dyspnø. Ugeskr Læger 2013;175:V11120636.</p></li>
<li><p> Madsen PH, Hess S, Madsen HD. A case of unexplained hypoxemia. Respir Care 2010;57:1963-6.</p></li>
<li><p> Rodriguez-Roisin R, Krowka MJ. Hepatopulmonary syndrome – a liver-induced lung vascular disorder. N Engl J Med 2008;358:2378-87.</p></li>
<li><p> www.lungemedicin.dk/fagligt/54-hepatopulmonalt-syndrom/file.html</p></l…;
</ol>